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菜瓜布肺 比癌症還可怕 呼吸聲像魔鬼氈撕裂聲 持續治療可降低死亡風險(聯合報)

2018-09-20

特發性肺纖維化(IPF、菜瓜布肺)不易診斷,確診時幾乎都到晚期。

在法國巴黎舉行的2018年歐洲呼吸道醫學會中,一名戴著呼吸器的53歲男性病患現身說法,原本走路會喘,以為氣喘,但是,突然間無法爬樓梯,即使確診後用藥,也離不開呼吸器,行動受限。

參加年會的台大醫院內科教授王鶴健說,「IPF比癌症還要可怕」,在台灣,未接受治療的IPF病患,在診斷後存活時間平均僅0.9年,急性惡化導致肺功能變差、呼吸衰竭,存活期之低,遠超過大部分癌症。

如何提早發現、確診,是特發性肺纖維化治療上的一大困境,在歐洲呼吸道醫學會中,多名國外教授以魔鬼氈撕裂聲形容患者在聽診器下的呼吸聲。

會中專家希望,臨床醫師有所警覺,聽診時如發現奇怪雜音,立即將病人轉至胸腔科,接受進一步檢查。

王鶴健指出,IPF病患在還沒出現胸悶、氣喘等症狀時,呼吸聲就已經有異狀,在聽診器下為一種撕裂聲響,這在胸腔科教科書上記載,上課時也有錄音帶可供學生辨識,但印象通常不夠深刻。

一名七十幾歲的男性患者,確診前已喘咳多年,八年前,至台大就醫時被確診為IPF,關鍵在於聽診時,出現魔鬼氈撕裂聲。經傳統藥物、呼吸復健,以及抗纖維化藥物等治療,仍不幸於去年死亡。

令人感動的是,這位患者死亡前雖飽受胸悶、氣喘之苦,連走路都成問題,但仍願接受台大醫學院邀請,親至教室擔任示範病人。

王鶴健表示,這位患者了解IPF確診困難,在生命倒數之際,仍願當活教材,發揮大愛精神,就是希望更多患者能夠早期被確診,提早用藥,不用跟他一樣煎熬。

根據統計,台灣大約有一千五至兩千名菜瓜布肺病人,但是健保資料顯示,治療人數僅約五百人。

現行治療以抗纖維化藥物為主,配合氧氣治療、肺部復健等,有效延緩肺活量下降速度,並減少六成八急性惡化機率,持續治療更可降低四成三死亡風險,僅需早晚服用一次。

國外最新抗纖維化藥物臨床報告顯示,在734受試者中,接受治療的IPF患者平均用藥超過四年,存活期最長可達68個月,大幅減少急性惡化機率,且無人種與年齡上的差異。